Pemfigus Nedir?

Pemfigus, bağışıklık sisteminin yanlışlıkla deri ve mukoza zarlarındaki hücrelere saldırdığı bir otoimmün hastalıktır. Cilt ve mukozalarda, özellikle ağız içi, burun, boğaz, göz ve genital bölgede kabarcıklara ve yaralara neden olabilir. Hastalığın en yaygın formu, pemfigus vulgaris olarak bilinir. Bu hastalık bulaşıcı değildir ve ciltte sıvı dolu kabarcıklar, yaralar ve kızarıklık gibi belirtilerle kendini gösterir.  Deri ve mukoza zarlarına etki eden, içi sıvı dolu kabarcıklarla karakterize olan, hücresel yıkıma yol açabilen ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden nadir bir otoimmün hastalıktır.

Epidermisi etkileyebilen pemfigus, kolayca yırtılan lezyonlara ve kabarcıklara yol açabilir. Her yaş ve cinsiyette görülebilir olmakla birlikte genellikle orta yaşlı ve yaşlı kişilerde daha sık görülür.  Kronik bir hastalıktır ve tedavi edilmezse ciddi sonuçlara yol açabilir, ancak çoğunlukla ilaç tedavisiyle kontrol altına alınabilir.

Pemfigusun Oluşum Nedenleri?

Pemfigus hastalığı, bağışıklık sisteminin kendi derisini yanlışlıkla yabancı bir madde olarak algılaması sonucunda ortaya çıkar. Bu yanlış algılama, içi sıvı dolu kabarcıkların oluşmasına neden olan bül adı verilen kabarcıkların gelişimine yol açar. Bu kabarcıklar, derinin dış tabakası olan epidermis ile mukus zarlarında ortaya çıkar.

Normalde bağışıklık sistemi vücuda zarar verebilecek mikroplara karşı savaşırken, pemfigus hastalarında bağışıklık sistemi yanlışlıkla kendi hücrelerine saldırır. Bu durum deride hasara yol açar ve içi sıvı dolu kabarcıkların oluşmasına neden olur.

Pemfigus Türleri ve Özellikleri

içi sıvı dolu kabarcıkların oluştuğu yer veya boyuta göre çeşitlilik gösteren bir hastalıktır. En yaygın türü pemfigus vulgaris olmakla birlikte, farklı alt tipler de bulunmaktadır.

• Pemfigus vulgaris: Bağışıklık sisteminin cilde saldırması sonucu ağızda ve ciltte kabarcıklara neden olan en yaygın  türüdür. Başlangıçta ağızda ortaya çıkan kabarcıklar, daha sonra cilt ve genital bölgede de görülebilir. Genellikle ağrılıdırlar ve yutmayı zorlaştırabilirler.
• Pemfigus foliaceus: Göğüs, sırt ve omuzlarda kabarcıklara yol açan bir başka  türdür. Kabarcıklar genellikle kaşıntılıdır ve ağrıya pek neden olmazlar.
• Pemfigus vegetans: Hatalığın bir çeşidi olan vulgaris’e benzerlik gösterir, ancak daha kalın lezyonlarla karakterizedir. Genellikle kasık ve koltuk altı gibi deri kıvrımlarında ortaya çıkar.
• Pemfigus eritematozus (Senear-Usher sendromu): Sırtın üst kısmı, göğüs, yanaklar ve kafa derisi gibi bölgelerde kabarcıklara neden olan bir türdür. İçi sıvı dolu kabarcıklar kırmızı ve pullu bir görünüme sahip olabilir.
• Paraneoplastik pemfigus: Nadir görülen bir türdür ve kanser tanısı konulan kişilerde ortaya çıkar. Ağızda şiddetli kabarcıklar görülür.

Pemfigusun Belirtileri?

Pemfigus, cilt ve mukus zarlarında (ağız içi, burun, boğaz, göz, koltukaltı ve genital bölgelerde) içi sıvı dolu kabarcıkların ortaya çıkmasıyla belirti verir. Bu kabarcıklar kırılgandır ve patlama eğilimindedir, bu da kabuklu ve ağrılı yaralara yol açar. Ayrıca yüksek ateş ve halsizlik gibi belirtiler de gösterebilir.

Hastalığın belirtileri :

• Ciltte içi sıvı dolu kabarcıklar
• Kabarcıkların patlaması sonucu oluşan kabuklu ve ağrılı yaralar
• Ciltte kabuklu döküntülerin meydana gelmesi
• Pembemsi kızarıklıkların deride ortaya çıkması
• Bazı yaralardan kanama olması
• Ciltte kaşıntı hissi
• Ateş
• Halsizlik

Pemfigus tanısı nasıl konur?

Tanı, fiziksel muayene ile belirtilerin incelenmesiyle başlar. Doktor, hastanın cilt ve mukozalardaki kabarcıkları ve yaraları gözlemleyerek tanıya yardımcı olur. Pemfigus tanısı için ek olarak deri ve mukoza biyopsileri ile kan testleri de gerekebilir. Biyopsi, hastalığın belirlenmesine ve diğer cilt hastalıklarından ayırt edilmesine yardımcı olur. Kan testleri ise bağışıklık sistemi ile ilgili belirtileri değerlendirmek ve diğer hastalıkların varlığını tespit etmek için yapılır. Bu testlerin sonuçları, hastalığın türünü ve şiddetini belirlemeye yardımcı olur ve tedavi planlanmasında önemli bir rol oynar.

Pemfigus Tedavisi Nasıl Yapılır?

Pemfigus Hastaları Ne Yememeli?

Hastaların tedavi sürecinde ve belirtilerini kontrol altına almaya çalışırken dikkat etmeleri gereken bazı yiyecekler vardır. Bunlar genellikle ağız içindeki yaraları veya ciltteki lezyonları tahriş edebilecek veya semptomları kötüleştirebilecek yiyeceklerdir. Özellikle aşağıdaki yiyeceklerin tüketiminden kaçınılması önerilir:

• Baharatlı ve acılı yiyecekler: Baharatlı yiyecekler, ağız içindeki yaraları tahriş edebilir ve acı hissini artırabilir.
• Sert ve kırılgan gıdalar: Sert veya kırılgan gıdalar, ağız içindeki yaraları veya ciltteki lezyonları tahriş edebilir veya yaratabilir. Bu tür gıdaların tüketimi sırasında dikkatli olunmalıdır.
• Asitli ve ekşi yiyecekler: Limon, portakal gibi asitli veya ekşi yiyecekler, ağız içindeki yaraları daha da tahriş edebilir.
• Aşırı sıcak veya aşırı soğuk yiyecekler: Aşırı sıcak veya aşırı soğuk yiyecekler, ağız içindeki yaraları tahriş edebilir ve rahatsızlık hissini artırabilir.
• Sert kabuklu meyveler ve sebzeler: Elma gibi sert kabuklu meyveler veya havuç gibi sert sebzeler, ağız içindeki yaraları tahriş edebilir veya ciltteki lezyonları kötüleştirebilir.

Hastalar, doktorlarıyla birlikte çalışarak belirli yiyecekleri tüketip tüketmemeleri konusunda daha spesifik tavsiyeler almalıdır. Her hasta farklı olabilir ve semptomları farklı yiyeceklerden etkilenebilir. Bu nedenle, doktorun önerilerine uygun bir beslenme planı oluşturmak önemlidir.

Pemfigus Geçici mi?

Genellikle kronik bir hastalıktır ve uzun süreli bir tedavi gerektirebilir. Ancak uygun tedavi ile belirtiler kontrol altına alınabilir ve hastanın sağlığı normale dönebilir. Hastaların düzenli olarak doktorlarıyla iş birliği içinde olması, önerilen tedavi planına uyması ve belirtilerin izlenmesi önemlidir. Tedavi edilmediği takdirde pemfigus, hastalığın ilerlemesine ve ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Bu nedenle,  hastaların düzenli tıbbi takip altında olması ve uygun tedaviyi alması önemlidir.

Pemfigus Tedavi Edilmezse Ne olur?

Tedavi edilmezse, hastalık genellikle ilerler ve ciddi komplikasyonlara yol açabilir. İşte tedavi edilmeyen hastalığın oluşabilecek potansiyel sonuçlarından bazıları:

• Yara ve kabarcıkların yayılması: Tedavi edilmediğinde hastalık , cilt ve mukozalarda daha fazla yara ve kabarcık oluşumuna yol açabilir. Bu durum, yaşam kalitesini önemli ölçüde etkileyebilir ve ağrı, rahatsızlık ve işlevsellik kaybına neden olabilir.
• İnfeksiyon riski: Açık yaralar, enfeksiyon riskini artırır. Tedavi edilmeyen pemfigus durumunda, enfeksiyon riski daha da yüksektir. Bu enfeksiyonlar ciddi olabilir ve hastanın sağlığını ciddi şekilde tehdit edebilir.
• Beslenme problemleri: Ağız içindeki yaralar yeme ve içme güçlüğüne neden olabilir. Bu durumda, beslenme yetersizliği ve kilo kaybı gibi problemler ortaya çıkabilir.
• Psikolojik etkiler: Tedavi edilmeyen pemfigus, fiziksel rahatsızlıkların yanı sıra duygusal ve psikolojik streslere de neden olabilir. Kronik ağrı, rahatsızlık ve görünüş değişiklikleri, depresyon, anksiyete ve diğer psikolojik sorunların ortaya çıkmasına yol açabilir.
• Ciddi Komplikasyonlar: Tedavi edilmeyen pemfigus, deri altında veya iç organlarda ciddi komplikasyonlara neden olabilir. Bunlar arasında septik şok, septisemi ve diğer hayati tehlikeler bulunabilir.

Sonuç olarak, hastalık  tedavi edilmezse,  ilerleyebilir ve ciddi sağlık sorunlarına yol açabilir. Bu nedenle, hastalığın  teşhisi konulduğunda, düzenli doktor takibi ve önerilen tedavi planına uyum önemlidir.

Pemfigus Kimlerde Görülür?